Düşen əzələ distrofiyası

Tarix: 16 Mart 2021 08:45

Bu xəstəlik 1853-cü ildə Düşen tərəfindən təsvir edilmişdir. Ona görə də əzələ distrofiyasının bu növü onun adını daşıyır. Xəstəliyə hər yeni doğulmuş 100 000 uşaqdan 14-də rast gəlinir. Düşen əzələ distrofiyası irsi xarakter daşıyır və xromosomlarda baş verən çatışmazlıqlarla əlaqədar olur.
Xəstəlik əzələ toxumasının yenidən yaranması, onun piy və birləşdirici toxumalarla əvəz olunması və liflərin nekrozu ilə səciyyələnir.
Xəstəliyin başlanğıcı uşağın həyatının 1-3-cü illərinə təsadüf edir. Əvvəlcə uşağın hərəkətlərində ləngimə baş verir, uşaqlar gec oturur, gec durur və gec yeriyir. Bu zaman hərəkət inamlı olmur, yeriyən zaman xəstələr tez-tez büdrəyir, yıxılırlar. Xəstə uşaq 3-4 yaşlarına çatdıqda onlarda uzunmüddətli gəzinti zamanı, pillənkən qalxdıqda patoloji əzələ yorğunluğu, yerişin ördəyəbənzər olması müşahidə edilir. Bu dövrdə üfüqü vəziyyətdən, çömbəlmiş vəziyyətdən və ya stuldan qalxarkən uşaqların hərəkətində müəyyən narahatçılıq olur. Əzələ atrofiyaları əvvəlcə çanaq və bud əzələlərində, sonra isə bazu qurşağı və bel əzələlərində baş verir. Atrofiyalar simmetrik xarakter daşıyır.
Xəstəliyin tipik klassik əlaməti baldır əzələlərinin yalançı hipertrofiyasıdır. Bu zaman əlləndikdə əzələlərdə ağrı hissi olur. Xəstəliyin ilk mərhələlərində diz refleksləri, sonralar isə ikibaşlı və üçbaşlı əzələ refleksləri itir.
Düşen əzələ distrofiyası zamanı sümük-oynaq sistemi və daxili üzvlərin patoloji halları ilə birlikdə rast gəlir. Sümük-oynaq pozulmaları onurğa, daban və döş sümüyünün deformasiyaları ilə xarakterizə olunur. Bu zaman rentgenoqrammafda sümük iliyi kanalının daralması aşkar edilir. Ürək-damar pozulmaları özünü kliniki şəkildə göstərir.
Xəstəlik durmadan inkişaf edən bədxassəli gedişə malik olur. Belə ki, 7-10 yaşlarında kəskin hərəki pozulmalar təzahür edir, 14-15 yaşlarında isə tam hərəkətsizlik baş verir.