Alveolyar proteinoz nədir?

Tarix: 16 May 2022 08:12

Alveolyar proteinoz - alveolların daxili səthində zülal-lipid maddəsinin toplanması nəticəsində ağciyər toxumasının dəyişiklikləri ilə müşayiət olunan ağciyərlərin interstisial xəstəliyidir. Patologiya 0,2:1 milyon nisbətində yayılıb. Xəstəlik əksər hallarda 30-35 yaşlarda təzahür edir, lakin uşaqlarda və yaşlı pasientlərdə də rastlana bilər. Xəstələr arasında kişilər üstünlük təşkil edir; belə ki, patologiya kişilər və qadınlarda 5:1 nisbətində özünü göstərir. Alveolyar proteinoz birincili (idiopatik) və ikincili (mövcud patologiya fonunda inkişaf edir), anadangəlmə və ya qazanılmış ola bilər. Pulmonologiyada gedişinə görə kəskin və xroniki alveolyar proteinoz differensiasiya olunur.
Alveolyar proteinozun gedişi xoşxassəlidir. Xəstəlik tədricən proqressivləşir; spontan remissiya və sağalma mümkündür; beş illik sağqalma 80% təşkil edir. Qeyri-adekvat müalicə, ikincili superinfeksiyanın prosesə qoşulması proqnozu pisləşdirir. Alveolyar proteinozda letal sonlanma ağır tənəffüs çatışmazlığı və ağciyər ürəyinin dekompensasiyasının inkişafı ilə əlaqəlidir. Profilaktika siqaretçəkmənin istisnası, provokasiya edən peşə və məişət faktorlarına təsirdən ibarətdir. Alveolyar proteinozlu xəstələr remissiya dövründə pulmonoloq müşahidəsi altında olur.