Babinski-Frelix sindromu

Tarix: 15 Sentyabr 2022 08:03

Sindromun əsas əlaməti piylənmə və hipogenitalizmdir. Bu əsasən oğlanlarda baş verir. Piylənmənin başqa formalarından fərqli olaraq bu cür piylənmədə piy toxuması mülayim olur, əsas piy yığını isə döş qəfəsi və qarının aşağı hissəsi olur. Bu zaman oğlanlarda xarici cinsiyyət üzvlərinin inkişafdan qalması və kriptoorxizm müşayət edilir. Xəstələrdə əsas mübadilənin ləngiməsi, hipotermiya, cinsi meyilin pozulması qeyd olunur. Sindrom aşağıdakı hallarda əmələ gəlir:
- selyar nahiyənin zədələnməsi
- hipofizin xromofob adenoması
- kraniofaringioma
- hipotalamik nahiyənin zədələnməsi
- beyinin III mədəciyinin şişləri.
Xəstəliyin əmələ gəlməsinin əsasənda qonadotrop və tiretrop hormonun çatışmazlığı durur.
Adipozogenital piylənmə anadangəlmə olur və ailəvi xarakter daşıyır. Bu sindromu xoş proqnozu olan xoşxassəli piylənmə ilə fərqləndirmək lazımdır. Fərqləndirmə müalicənin düzgün istiqamətdə aparılmasına yardım edir. Xəstəlik şişlər səbəbli meydana gəldikdə daha ağır keçir. Çünki şiş toxuması böyüdükcə xiazmal və hipoertenziv-okküsiv pozulmalar da qoşula bilir.
Xəstəliyin müalicəsi, əlaməti yaradan səbəbə qarşı aparılır. Şişlər zamanı cərrahi və radioloji müalicə göstəriş sayılır. Şiş olmadıqda cinsi hormonlar və tireoidinlə əvəzedici hormonal terapiya, pəhriz, su prosedurları, fiziki müalicə və vaxtaşırı diuretiklərdən istifadə səmərəli fayda verir.

Milli.Az