Proqressiv Dreyfus əzələ distrofiyası

Tarix: 26 Sentyabr 2020 21:57

Xəstəliyi 1961-ci ildə Dreyfus təsvir etdiyinə görə xəstəlik onun adı ilə bağlıdır.
Xəstəliyin başlanğıcı 5-7 yaşa uyğun gəlir.Bu zaman xəstə uşaqlarda fiziki gərginlik zamanı əzələ zəifliyi,patoloji əzələ yorğunluğu baş verir.Xəstəlik əzələlərdə atrofiyaların əmələ gəlməsinə səbəb olur.Atrofiyalar simmetrik şəkildə əmələ gəlir və əvvəlcə aşağı ətraflarda,sonra isə bud əzələlərində baş verir.Xəstəliyin digər əzələ distrofiyalarından fərqi dirsək oynaqlarında erkən kontrakturaların əmələ gəlməsi ilə fərqlənir.Xəstələrin əksəriyyətində ürək pozğunluqları müşahidə edilir.
Xəstəlik ləng gedişə malik olur.
Xəstəliyə diaqnozun qoyulmasında onun kliniki gedişinin əlamətləri əsas götürülür.Kliniki təzahürlərin 5-7 yaşlarda başlaması,aşağı ətrafların proksimal əzələ qruplarında atrofiya,sonralar isə miodistrofiyaların yuxarı ətraf əzələ qruplarına yayılması,dirsək oynaqlarının erkən kontrakturalarının baş verməsi,aritmiyalar şəklində ürək-damar pozulmaları,xəstəliyin ləng proqressiv inkişafı əsas əlamət hesab olunur.
Xəstəlik uşaqlıq yaşlarında başlayır və uzun illər davam edir.Daima həkim nəzarəti altında olmasına baxmayaraq müalicəyə tabe olmur və xəstəlik əlilliklə başa çatır.