Tuberoskleroz ürək, böyrək, gözlər, ağciyərlər, sümüklər və digər orqanları əhatə edir

Tarix: 26 Dekabr 2021 08:03

Tuberoskleroz kompleksi dəri və sinir sistemini zədələyən bir xəstəlikdir. Autosom dominant (genetik) xəstəlikdir. Epilepsiya və əqli geriliklə gedən bir sıra orqanları zədələyir. Ən çox körpəlik dövründə infantil spazmlarla üzə çıxır.

Klinik əlamətlər xəstənin yaşına və zədələnən orqanlara görə fərqlidir. Xəstələrin 80-90% epilepsiya ortaya çıxır. Tutmalar erkən körpəlik dövründə başlayır. Tuberoskleroz xəstəliyi zamanı infantil spazmlar görünür. Xəstələrin yarısında qavramada çətinliklər, ciddi əqli ləngimələr diqqət defisiti və davranış pozğunluqları, autizm spektrum pozğunluğu qeyd edilir.

Xəstələrin 96% dəridə dəyişikliklər müşahidə edilir. Adenoma sebaseum - burun, yanaqlar və çənəni əhatə edən kəpənək şəklində çəhrayı-qırmızı yayılan angiofibroma lezyonudur. Əsasən 1-4 yaşlarda üzə çıxıb uşaqlıq dövrü və ərgənlik dövründə daha çox diqqəti çəkir.

Xəstəlik beyin və dəri xaricində ürək, böyrək, gözlər, ağciyərləri, sümükləri və digər orqanları əhatə edir.

Ayaqlarda və gövdədə oval ya yarpaqşəkilli ağ ləkələr yaranır. Bu xəstələrin saçında da ağ tüklər görünür. Dırnaq altında və ətrafında fibromlar, əsasən də böyük yaşlarda inkişaf edir.

Nevroloji əlamətlərdən başqa böyrəklərdə də angiomiolipomlar və kistalar yaranır. Bu zaman həyatı təhlükəsi olan qanamalar da baş verə bilər. Ürəkdə yaranan rabdomiomalar ürək-qan damar sistemində problemlərə yol açır.

Tuberoskleroz xəstələrin ağciyərində də kistoz dəyişikliklər yaranır. Gözün torlu qişasında yaranan hamartomalar görmədə problemlərə səbəb olur. Hamartomalar mədədə, bağırsaqlarda, pankreasda, qaraciyərdə də inkişaf edir.

Tuberosklerozun müalicəsi epileptik tutmalara qarşı, davranış pozğunluqlarına qarşı aparılır.