Bronx-ağciyər amiloidozu

Tarix: 26 May 2022 06:03

Bronx-ağciyər amiloidozu ağciyərlərin parenximasında,damarların divarında,tənəffüs yolunun selikli qişasında,plevrada,divararalığı limfa düyünlərində amiloidin çökməsi isə xarakterizə olunur.
Xəstəliyin etiologiyası elmə məlum deyil.Xəstəliyin 3 sintez mərhələsi var.
I mərhələ - amiloidönü mərhələ hesab edilir.Bu zaman retikuloendotelial sistemin amiloidoblast təzahürləri ilə hüceyrə transformasiyası baş verir.
II mərhələ - Bu zaman amiloidoblastlarla fibrilyar zülalın sintezi,fibrillərin amiloid substransiyasının "karkası" əmələ gəlməklə aqressiyası baş verir.
III mərhələ - Bu zaman amiloid fifrillərinin plazma zülalları, qlükoproteidləri və toxumanın turş mukopolisaxaridləri ilə birləşməsi baş verir.
Amiloidozun patogenezi immunogenetik nəzəriyyəyə uyğundur.
Tənəffüs sisteminin amiloidozunun aşağıdakı klinik formaları ayırd edilir.
* traxeya və bronxların lokallaşmış amiloidozu
* ağ ciyərlərin lokallaşmış amiloidozu
* diffuz alveollar-septal amiloidoz
* plevranın amiloidozu
* mediastinal limfa düyünlərinin amiloidozu
* müştərək formalar
Traxeyalar və bronxlardakı amiloid çöküntülər özlüyündə 1 sm-ə qədər diametrli bozumtul-ağ hamar düyünlərdir.Bu zaman bronxun divarı infiltiratlaşa bilir ki,bu da onun daralmasına kömək olur.Ağciyər amiloidozunun solitar formasında amiloidin bir və ya bir-neçə çökmə ocağı olur.Çökmələr psevdoşiş törəmələr şəklində olur.Bu amiloidin alveollararası arakəsmədə,kapilyarlar,arteriyalar,venalar ətrafında çökməsi ilə xarakterizə olunur.Nəticədə ağ ciyərlərdə hipertenziya inkişaf edir və xroniki ağ ciyər ürəyi formalaşır.
Xəstəliyin diaqnozu histokimyəvi müayinələrlə aşkar edilir.
Bronx-ağ ciyər amiloidozu zamanı xəstələrdə aşağıdakı əlamətlər özünü göstərir:
*əziyyətverici quru öskürək
*bəzən qanhayxırma
*səsin xrıltılı olması
*çətinləşmiş,fitverici tənəffüs
*ağ ciyərlərin uyğun hissəsinin atelektazı
* fitverici xırıltılar
Xəstəlik ağırlaşanda bronxopulmonal infeksion-iltihabi xəstəliklərin,tənəffüs çatışmazlığının,xroniki ağ ciyər ürəyinin inkişaf etməsinə səbəb olur.
Çöküntü böyük olduqda səsin kütləşməsi mümkündür.Bunu ancaq rentgenoloji müayinə zamanı müəyyən etmək olar.
Xəstliyə diaqnozun qoyulmasında rentgenoloji müayinələrlə birlikdə bronxoskopiya və EKQ-nin də nəticələri əsas götürülür.
Amiloidozun effektli müalicəsi yoxdur.Xəstəyə yalnız sakitləşdirici müalicə təyin edilir.