Pankreas (mədəaltı vəzi) xərçəngi

Tarix: 21 Mart 2020 09:21

Mədəaltı vəzi hüceyrələrində sintez edilən enzimlər kiçik axarlara toplanaraq Virsunq adlanan ümumi mədəaltı vəzi axarına açılır. Virsunq axarı öz növbəsində pankreas şirəsini on iki barmaq bağırsağa daşıyır. Enzimlərin sintezi mədəaltı vəzinin ekzokrin funksiyası hesab edilir. Mədəaltı vəzidə sintez olunan hormonlar isə bir başa qan damarlarına keçirərək öz funksiyasını həyata keçirir. Hormonların sintezi  mədəaltı vəzinin endokrin funksiyası adlanır.

Mədəaltı vəzi xərçəngi 95% hallarda ekzokrin hüceyrələrdən qaynaqlanır. Pankreas şişlərinin 75%-i mədəaltı vəzinin başında və boynunda, 15-20% hallarda cismində, 5-10% hallarda isə quyruğunda rast gəlinir.

Mədəaltı vəzinin xərçəngi elə də xoş olmayan proqnoza malikdir. Hətta xərçəng daha ilkin mərələlərində təyin edilsə belə tez bir zamanda yayıla və xəstənin ölümünə səbəb ola bilir. Odur ki, pankreas xərçəngi şişə görə ölüm halları arasında əsas səbəblərdən biri hesab edilir.

Statistik məlumatlara görə mədəaltı vəzinin şişi diaqnozu qoyulan zaman xəstələrin 52%-ində uzaq, 26%-ində isə regional metastazlar qeyd edilir. Bu patologiya zamanı 1 illik yaşam 24%, 5 illik yaşam isə 5%-dir.

Beynəlxalq statistik nəticələrə görə pankreas xərçəngi hər 100.000 insandan 8-12-sində  rast gəlinir. Pankreas xərçəngi səbəbindən ölüm hər 100.000 əhaliyə  orta hesabla 10 nəfər düşür və xərçəng səbəbindən ölüm hallarının 6%-ni təşkil edir.

Əlamətlər

Mədəaltı vəzinin xərçəngi özünün ilkin mərhələlərində heç bir şikayət törətmir. Əlamətlər mədəaltı vəzi xərçənginin daha inkişaf etmiş mərhələlərində meydana çıxır. Bu zaman aşağıdakı əlamətlər qeyd olunur:

- Qarınüstü nayihədə belə irradiasiya edən ağrılar

- Dəri və göz ağının saralması

- İştahanın itməsi

- Arıqlama

- Depressiya

Səbəbləri

Mədəaltı vəzinin hüceyrələrində baş verən mutasiyalar xərçəngin inkişafına təkan verən faktor hesab edilir. Mutasiya baş vermiş hüceyrələr nəzarətsiz olaraq bölnür və siş formalaşdırır. Normal hüceyrələr elə bölünürlər ki, toxuma daxilində disbalans baş vermir və hüceyrələr öz funksiyalarını yerinə yetirdikdən sonra "proqramlaşdırılmış hüceyrə ölümü" mexanizmi vasitəsilə yerlərini yenilərinə verirlər. Amma xərçəng hüceyrələrində bu mexanizm pozulur və onlar toxuma daxilində balansı pozaraq fasiləsiz bölünürlər.

Pankreas adenokarsinomalarında 80-95% hallarda KRAS2,  85-98% hallarda isə CDKN2 genində mutasiyalar qeyd olunur.

Pankreas xərçənginin tipləri

Pankreas xərçənginin tipi onun müalicəsi nöqteyi-nəzərdən əhəmiyyət daşıyır. Pankreas xərçənginin əsas iki növü müəyyən edilir:

- Ekzokrin pankreas şişləri -  pankreas şişlərinin 95%-ni təşkil edir və mədəaltı vəzinin axarlarının epitelindən, asinar hüceyrələrindən, birləşdirici və limfatik toxumasından inkişaf edə bilir. Pankreas şişlərinin 75% mədəaltı vəzinin başı və boynunda, 15-20%-i cismində və 5-10%-i quyruğunda rast gəlinir.

- Endokrin pankreas şişləri - mədəaltı vəzinin hormon sintez edən hüceyrələrindən inkişaf edir və çox az-az rast gılinir.

Risk faktorları

- Siqaret çəkmə

- Köklük

- Ailədə xroniki pankreatit tarixçəsinin olması

- Ailədə pankreas xərçəngi tarixçəsinin olması

- Ailədə xərçəng riskini artıra biləcək genetik sindromların olması. Məsələn, BRCA2 genin mutasiyası, Peutz-Jegher sindromu, Lynch sindromu, ailəvi atipik xal maliqnant melanoması (FAMMM)

- Yaşın artması. Mədəaltı vəzinin xərçəngi yaşlı insanlarda (70-80 yaş) daha çox qeyd edilir.  

- Qaradərili insanlar. Mədəaltı vəzinin xərçəngi qaradərli insanlarda ağ dərililərə nisbətən daha çox rast gəlinir.

Müayinələr

Həkiminiz sizə aşağıdakı müayinələri təklif edə bilər:

- Qanın ümumi analizi

- Qanın Biokimyəvi analizı

- Qanda onkomarkerlərin təyini (CA 19-9)

- Ultrasəs müayinəsi

- Kompüter Tomoqrafiyası

- Maqnir Rezonans Tomoqrafiya

- Endoskopik Retroqrad Xolangioqrafiya

- Endoskopik Ultrasonoqrafiya - Bakıda edilmir

- Pankreas Biopsiyası - Bakida edilmir

Pankreas xərçənginin mərhələləri

I Mərhələ. Xərçəng şişi mədəaltı vəzi daxilindədir

II Mərhələ. Xərçəng mədəaltı vəzindən kənara çıxaraq qonşu orqanlara və limfa düyünlərinə sirayət edir

III Mərhələ. Xərçəng mədəaltı vəzindən kənara çıxaraq qonşu magistral qan damarlarına və limfa düyünlərinə sirayət edir

IV Mərhələ.  Xərçəng qaraciyər, ağciyər, periton qişası kimi uzaq yerlərə yayılmış olur

Ağırlaşmaları

- Sarılıq. Mədəaltı vəzinin şişi qaraciyərdən xaric olan öd yollarını sıxır və ödün bağırsaqlara axının qarşısını alır. Öd axınının pozulması isə öz növbəsində sarılığın inkişafına səbəb olur.

- Ağrı. Böyüyən mədəaltı vəzi xərçəngi ətrafda olan sinir liflərini sıxaraq ağrı törədə bilir.

- Bağırsaq keçməzliyi. Böyüyən mədəaltı vəzi xərçəngi 12 barmaq bağırsağı sıxaraq onun keçiriciliyini pozur və qidanın nazik bağırsaqlara keçməsinə mane olur.

- Arıqlama. Mədəaltı vəzi xərçəngi fərqli mexanizmlərlə bədən çəkisinin azalmasına səbəb olur. Qusma, ürəkbulanma, mədə və ya 12 barmaq bağırsağın şiş vasitəsilə sixılması ilə qidalanmanın azalması, mədəaltı vəzi funksiyasının çatışmazlığı belə səbəblərə nümunə ola bilər.

Müalicəsi

Mədəaltı vəzi xərçənginin müalicə taktikası onun mərhələsindən və yerləşməsindən aslı olaraq müəyyən edilir. Müalicə taktikasının müəyyən edilməsində xəstənin yaşı, yanaşı gedən xəstəliklər kimi faktorlar da nəzərə alınır.

Müalicənin əsas məqsədi xərçəng şişinin aradan qaldırılmasıdır. Bunun üçün cərrahi əməliyyat keçirilir. Mədəaltı vəzi xərçənginin cərrahi əməliyyatları cərrahiyyədə ən ağır əməliyyatlardan biri hesab edilir. Əgər xərçəng mədəaltı vəzin quyruğunda və ya cismində olarsa distal pankreatoektomiya deyilən əməliyyat həyata keçirilir. Bəzən dalaqda xaric edilə bilər.

Mədəaltı vəzinin başında olan xərçəng zamanı mədəaltı vəzinin başı, ümümi öd axarının bir hissəsi və 12 barmaq bağırsaq birlikdə xaric edilir (başqa sözlərlə, Wipple və Traverzo əməliyyatları). Bundan sonra mədəaltı vəzi, mədə və ümumi öd axarı ilə nazik bağırsaq arasında ayrılıqda anastomoz qoyulur.

Bu əməliyyatlar ağırlıq dərəcəsinə görə ölkəmizdə az-az həyata keçirilir. Son zamanlar xaricdə ixtisaslaşmanın mümkünlüyü və təchizatın yaxşılaşması üzündən bu əməliyyatların ölkəmizdə də uğurla keçirilməsinə imkan verir.  

Mədəaltı vəzinin heç də bütün şişləri cərrahi əməliyyat aparılması üçün uyğun olmur. Bir çox hallarda şişin böyüklüyü və qonşu orqanlara sirayət etməsi radikal əməliyyatı mümkünsüz edir. Bu zaman radiasiya və ya kimya terapiyası həyata keçirilir. Bəzən hər iki növ terapiya müştərək tətbiq edilir. Kimya terapiya cərrahi əməliyyatlardan sonra da həyata keçirilə bilir. Burada məqsəd mədəaltı vəzi xərçənginin təkrar əmələ gəlməsinin qarşısının alınmasıdır.  

Son zamanlar daha effektiv yeni dərman maddələri tətbiq edilməyə başlamışdır. Belə dərmanlara erlotinib, cetuximab, gemcitabin aid edilə bilər.