Sistem sklerodermiya

Tarix: 29 Dekabr 2020 07:33

Sistem sklerodermiya birləşdirici toxumanın və kiçik damarların sistem xəstəliyidir. Bu xəstəlik dərinin və daxili orqanların stromasının fibroz -skleroz dəyişiklikləri ilə təzahür edən xəstəlikdir. Xəstəlik daxıli orqanların tərkib hissəsi olan birləşdirici toxumanın, dəri və damarlarda fibrozun qarşısıalınmaz tərzdə inkişaf etməsi,  fibroblastların fəaliyyətinin pozulması nəticəsində çoxlu miqdarda kallogen əmələ gətirməsi ilə əlaqədardır.
Müasir dövrdə sistem sklerodermiya xəstəliyinin əmələ gəlməsində virusların böyük əhəmiyyətinin olduğu vurğulanır. Zədələmiş toxumalarda virusabənzər əlavələrin tapılması, antivirus antitellərinin yüksəlməsi, zülal mübadiləsinin pozulması, Reyno sindromu buna sübutdur. Xəstəliyin əmələ gəlməsində ailə - genetik faktorun da rolunun böyük olduğu qeyd olunur.
Xəstəliyin əmələ gəlməsində qeyri-əlverişli amillərin də rolu var (bədənin soyuması, travmalar, neyro -endokrin funksiyaların pozulması və s,)
PATOGENEZ:

Virus və genetik faktorların təsirindən fibroblastların RNT və DNT-sində zədələnmə baş verir. Bu neofibrillogenezi fəallaşdırır və birləşdirici toxumanım əsas maddəsində qlikoproteidlərin dəyişilməsini sürətləndirir. Sonra, immun komplekslər yaranaraq mikrosirkulyator hövzədə və daxili orqanlarda çökür ki, bu da immun iltihaba səbəb olur.
TƏSNİFAT:

Təsnifatı xəstəliyin gediş xarakterindən, inkişaf mərhələsindən, orqan və sistemlərə vurduğu zədələnmələrin xarakteristikasından asılıdır.
PATOGENEZ:

Xəstəliyi fibroblastlarda DNT və RNT -ni zədəliyə biləcək viruslar törədir. Sklerodermiyanın aşağıdakı növləri vardır:
1.Presklerodermiya
2.Diffuz dəri sklerodermiyası
3.Diffuz dəri sklerodermiyası
4.Sklerodermiyasız sklerodermiya
Xəstəlik gedişinə görə 3 mərhələyə ayırd edilir:
Birinci mərhələ yarımkəskin gedişdə olub oynaq əlamətlərinin üstünlüyü ilə gedir
İkinci mərhələdə bir cox orqan və sistemin zədələnməsi meydana çıxır.
Üçüncü mərhələdə xəstədə ağır sklerotik, distrofik və ya damar nekrotik proseslərin üstünlüyü ilə bir neçə orqanın funksiyasının pozulması müşahidə edilir.
KLİNİKASI:

Xəstəlik polimorfizmi və polisindromluğu ilə fərqlənir ki,bu da xəstəliyin xarakterini əks etdirir.
Xəstəlik , adətən dərinin zədələnməsi ilə başlanır,sonra tədricən orqanların zədələnməsi prosesə qoşulur. Xəstəlik davam etdikcə onun gedişi də kəskin, yarımkəskin, və xroniki hala çevrilir.