Talassemiya

Tarix: 3 Dekabr 2020 07:33

Talassemiyanın baş verməsinin əsasında qlobin zəncirinin bir növünün sintezinin pozulması durur. Bu xəstəlik gen requlyatorunun irsi deffekti nəticəsində əmələ gəlir. Ən çox beta talasemiyaya rast gəlinir. Bununla əlaqədar olaraq HbA -nin miqdarı azalır. Anormal hemoqlobinə malik eritrositlər dalağın dar sinuslarında hemoliz və parçalanmaya məruz qalır, eritrositlərin membran keçiriciliyinin artması buna səbəb olur.
Talassemiya 2 variantda keçir:
- böyük talassemiya ( uşaq vaxtlarından baş verən)
- kiçik talassemiya (yaşlılarda rast gəlinən)
Xəstəliyin ilkin mərhələsində xəstələrdə yorğunluq, zəiflik, baş ağrıları kimi şikayətlər özünü göstərir. Anamnezdə xəstənin qanında bilirubin artır, dalaq böyüyür. Bu əlamətlər xəstənin qohumlarında da olma ehtimalı çox olur, bu da o nəticəyə gətirib çıxarır ki, xəstənin qohumları da talassemiya xəstəsidir. Xəstəliyin sonrakı mərhələsində dəridə sarılıq əlamətləri meydana çıxır. Sonuncu mərhələdə isə xəstənin qanında hemoliz əlamətləri və talassemiya üçün xarakterik olan bütün əlamətlər meydana çıxır.
Diaqnoz:  Xəstəliyin diaqnozu aşağıdakı kriteriyalara əsaslanır:
- hemoliz əlamətləri
- hipoxrom anemiya
- hədəfəbənzər eritrositlər
- hemoqlobinin kiçik fraksiyalarının artması.
Müalicə: Talassemiyanın müalicəsində hematransfuziya, fol turşusu, vitamin B6 +B12+C-dən istifadə olunur. Müalicə sxematik aparılır. Dalaq həddindən çox böyüdükdə splenoektamiya edilir.