X histiosistozu

Tarix: 31 Yanvar 2023 07:33

Ağciyərlərin X histiosistozu retikulohistiosistar sistemin naməlum etiologiyalı xəstəliyi olub, ağciyərlər və digər orqan, toxumalarda histiosistar qranulomaların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur.
Xəstəliyin etiologiyası məlum deyil, patogenezi kifayət qədər öyrənilməyib. Xəstəliyin əsas xarakterik xüsusiyyəti patoloji qranulomaların əmələ gəlməsi, orqan və toxumaların zədələnməsinin sistemliliyidir. Qranulomalar ən çox ağciyərlərdə və sümüklərdə tapılır. Bundan başqa qranulomalara dəridə, yumşaq toxumalarda, qaraciyərdə, böyrəklərdə, mədə bağırsaq və dalaqda həmçinin limfa düyünlərində də rast gəlmək olur. Qranulomaların əsas hüceyrələri sümük iliyində əmələ gələn histiositlər hesab olunur. Xəstəliyin kəskin forması ağciyərlərin həcmcə böyüməsi, diametri 1 sm-ə qədər olan çoxsaylı sistaların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur.
Xəstəliyin xroniki formasında ağciyərlərin səthində çoxsaylı düyünlərə rast gəlmək olur ki, bunlar da sonradan kistoz törəmələrə çevrilir. Xəstəlik əsasən 3 yaşa qədər uşaqlarda rast gəlinir və aşağıdakı təzahürlərə malikdir:
-temperatur, üşütmə, güclü öskürək, tənginəfəsliklə başlanğıc
-patoloji prosesin sümüklərə, böyrəklərə, mərkəzi sinir sisteminə verdiyi zədələnmələrlə təzahür edən sürətli gedişi
-irinli otitin əmələ gəlməsi
-bir neçə ay ərsində letal nəticə mümkündür.
Belə uşaqlarda quru öskürək, ümümi zəiflik, döş qəfəsində ağrılar özünü göstərir.
Çox vaxt kəllə, çanaq sümükləri, qabırğa zədələnir və sümüklərdə ağrılar meydana çıxır. Antidiuretik hormon sekresiyası pozulur, xəstədə ürəkyanğı və sidik ifrazı müşayiət edilir. Xəstələrin göz qapaqlarında sarı piy ləkələri görünür, onurğa sütunu zədələnir, əyilir, birtərəfli ekzoftalm əmələ gəlir.
Diaqnozu:

X histiositozun diaqnozunda rentgen müayinənin, KT müayinənin, qanın və sidiyin ümumi analizləri mühüm rol oynayır.