Miotoniya (Tomsen xəstəliyi)

Tarix: 27 Avqust 2022 08:42

Ümumi məlumat:
Bu xəstəlik nadir xəstəlik olub, çox vaxt irsi və ailəvi xatakter daşıyır. Xəstəlik kişilər və qadınlar arasında eyni dərəcədə tapılır.
Səbəbləri:
Xəstəlik tədricən cərəyan edir, adətən uşaq yaşlarında başlayır. Bəzi xarici səbəblər (infeksiya, travma, soyuqdəymə və s.) xəstəliyin tez aşkara çıxmasına zəmin hazırladığı kimi, xəstəliyin də gedişini sürətləndirə bilər.
Simptomları:
Xəstəliyin əsas əlaməti yığılmış, yaxud bükülmüş əzələlərin çətin boşalması ( açılması) ilə yanaşı, əzələlərin hipertrofiyasından ibarətdir. Belə ki, xəstə hər hansı əl hərəkəti etsə, məsələn, yumruğunu düyünləsə, əlini çox çətimliklə açır. Əzələlər təxminən 25-30 saniyədən sonra açılır.
Bu kimi hərəkət çətinliyi çeynəmə əzələlərində, mimiki əzələlərdə də təsadüf edilir. Məsələn, dişlərini bir-birinə bərk sıxan xəstə çənəsini hərəkət etdirə bilmir, qidanı çeynəməyə başladıqda ilk çeynəmə aktı çətin olur, lakin bir qədər sonra çeynəmə aktı asanlaşır. Xəstə gözlərini bərk yumandan sonra göz qapaqlarını çətinliklə aralaya bilir.
Bir sıra xarıcı amillər ( bərk həyacanlanma, qəfləti xəbər, soyuq suda çimmək) xəstənin hərəkətlərinin tamamilə çətinləşməsinə səbəb ola bilər. İsti su vannaları isə xəstələrə yaxşı təsir göstərir.

Diaqnostika:
Diaqnozun qoyulmasında mühüm əlamət olan "miotonik" reaksiyaya diqqət verilir. Əzəllərin elektrik oyanma qabiliyyətində baş verən dəyişikliyi ayırd etmək üçün əzələni faradik cərəyanla qıcıqlandırmaq lazımdır. Bu zaman oyanma qabiliyyətinin yüksəlməsi və ona reaksiyanın xüsusiyyətinin dəyişməsi ayırd edilir. Əzələ tonik şəkildə cəng olub, sonra yavaş-yavaş açılmağa başlayır.
Müalicə :
Bir çox mütəxəssislər xəstəliyin irsi xarakter daşıdığını nəzərə alaraq, ona əlac olmadığını göstərirlər. Adrenokotikotrop hormonun işlədilməsi yaxşı nətiçə verir. Bundan əlavə diensefal nahiyyəyə rentgenoterapiya və ya diatermiya təyin edilməsi məsləhət görülür, vitaminoterapiya da geniş istifadə olunmalıdır.